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    【广州日报】1岁宝宝“换耳”成全球最小案例

    2017-11-09 12:52

    省二院实施全球最小龄耳蜗畸形同期双侧耳蜗植入术,患儿妈妈的信任令医生感动:“医患一体才能共创首例”

     

    手术后,医生为植入小柏耳内的人工耳蜗开机。


    11月8日上午,一个特殊的“开机仪式”在广东省第二人民医院一间诊室举行。刚满1岁的小柏(化名)靠在妈妈怀里,“开动啦!宝宝听到吗?”医生一开机,小柏就追随着声音昂头,然后笑了。他的妈妈却笑着笑着,差点飙泪。

    这是小柏自降生后第一次进入有声世界,他是全球最小龄严重耳蜗畸形(共同腔畸形)同期双侧人工耳蜗植入术的受益者。

    最难的手术也难不倒广州医生,这也标志着广州在内耳严重畸形等疑难困难病例的人工听觉植入领域达到了国际先进水平。

    文、图/广州日报全媒体记者何雪华

    通讯员高龙、朱璐诗

    晴天霹雳:儿子精灵可爱却听不见

    一年前,十月怀胎生下儿子的高圆(化名)没想到,与当妈的喜悦一同到来的却是一个晴天霹雳——宝宝小柏的听力筛查没有通过!高圆发现,看起来又精灵又可爱的小柏对声音没有任何反应,常常懵懵地盯着眼前讲话人的嘴巴。满月过后一复查,诊断令人心碎:小柏是极重度感音神经性耳聋!

    “医生一说,我都站不稳了,差点崩溃!”高圆说,好不容易稳住心神,当时第一个念头就是“不管用什么办法都要给孩子治好这个病!”她没想到的是,从踏上携子求医路开始,打击一个个接踵而来。

    母子俩跑过国内很多大医院,往往一做完内耳CT、核磁共振检查,医生就会说“两个非常”:孩子的内耳畸形非常严重,且非常特殊。医生判断人工耳蜗手术是目前唯一可能有效干预的,但风险太大,结论往往是“建议不考虑手术”。

    “可能当上了母亲让我变得格外坚强,到这个地步了,我不想放弃。”高圆说,最终她找到了对内耳畸形有非常深入的研究实践的广东省第二人民医院耳鼻咽喉-头颈外科主任彭宏。她决定一试,没想到试出了希望。

    经过彭宏教授的一系列检查后,高圆发现,彭宏很快找到了“突破点”。

    原来,小柏确实是共同腔畸形,内耳畸形里最严重的一种,他内耳里的耳蜗、前庭、半规管没有发育,反而“融”在一起,成为一个畸形的卵圆形空腔。这样一来,声音进入内耳,却不能形成刺激传导到大脑皮层,从而失聪。

    手术成败:挑战四大风险

    但幸运的是,小柏的耳蜗具备雏形,只是耳蜗圈数仅有2圈,比正常人少了一圈多;但畸形腔里还有残存的耳蜗螺旋神经结,如果将声音刺激改为电刺激,神经结还可以用,而且不用恢复到正常人的2~3万个那么多。这些“突破点”,让彭宏心里对于用人工耳蜗拯救小柏听力有了一点谱。不过,手术还面临四大风险:

    首先是“动耳”可能损伤面神经。有内耳畸形的患者,面神经变异概率是14%~16%,而像小柏这种共同腔畸形更是高达33%~52.3%;其次是极易导致脑脊液喷涌。因为畸形常伴内听道异常,手术中电极一旦刺入,82%可能出现脑脊液“井涌”或“井喷”,或者术后出现耳漏、脑膜炎,危及生命;再次是电极也容易刺入脑内,导致一开机就“电”脑,患者会抽搐,痛苦万分;最后是如果电极不贴壁,就会变成在腔内漂着的气球。畸形就不会规则生长,但植入共同腔的环形双轨电极,一定要贴紧腔体内壁,才能电刺激到听神经,这也是手术最难点。

    让彭宏教授没想到的是,当她把四大风险一一说清,高圆却无比坚毅地说:“请您放手一搏,我们信任您!”

    事实上,彭宏团队查阅医学资料发现,小柏要做的手术,案例非常地少。从1986年到2015年,全球仅有100余例共同腔畸形人工耳蜗植入的公开报道,而且都是单侧人工耳蜗植入。

    彭宏告诉高圆,单侧手术虽然可以解决小柏“听”的问题,但声源定位差,言语识别力差,而同期双侧植入则能彻底解决问题。“做!风险我们一起担着!”高圆的信任,给了彭宏挑战最高难度的勇气与信心。

    医患一体:“患儿妈妈的话让我感动”

    团队花了大量的精力准备,仔细判断共同腔畸形的形状和大小,精确测量植入电极的长度,找到了最适合小柏的环形双轨电极。手术如期进行,彭宏发现,患儿的内耳结构果然乱成一团,光确认植入位置就花了2个小时。彭宏沉住气,精准地进行微创手术,成功在内耳开窗并将电极顺利植入共同腔内,而且是创新性使用特殊电极贴壁办法,电极紧紧贴在腔体内壁,严丝合缝!

    彭宏精湛的技术,让失血量降到最低,电极没穿脑,面神经也丝毫无损,但脑脊液还是喷了一点,好在及时堵住腔孔,同时控制好脑压,手术有惊无险。

    “走出手术室,患儿妈妈轻轻两句‘喷(脑脊液)了吗?’‘堵住就好’让我莫名感动!”彭宏甚至认为,正是医患一体作战,才能共同创下成功实施世界最小龄严重耳蜗畸形同期双侧人工耳蜗植入术的纪录。据了解,共同腔人工耳蜗植入术,哪怕是单侧植入,国际平均手术年龄也达5.6岁,而小柏才刚满1岁。

    随着11月8日成功开机,小柏复听,今后,人工耳蜗会慢慢与他的耳朵融为一体,终身可用,只需要更换外机电池。

    他终于活在了有声世界里。


    广州日报:http://gd.sina.com.cn/news/2017-11-09/detail-ifynshev4663559.shtml


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